診断することの先に

　ALアミロイドーシスは，異常形質細胞より産生されるモノクローナルな免疫グロブリン（M蛋白）の軽鎖に由来するアミロイド蛋白が全身臓器に沈着する疾患である．ALアミロイドーシスの約50％に心アミロイドーシスを認める^1）．

　心アミロイドーシスは未治療の場合，心不全発症後の予後が6カ月程度である^2）．この疾患は診断することも大変であるが，それだけでなく，診断した後に患者・疾患にどう向き合うべきなのか，われわれは今そのことを立ち止まって考えるべきである．