肺動脈弁狹窄症

症例1

12歳　男

　臨床所見生後7ヵ月で心雑音を指摘された．3歳時，心研受診．その後，外来にて経過観察．11歳時冬，軽度の胸痛を訴えたほか症状はない．心雑音は肺動脈弁口部で猫喘を伴う強い駆出性雑音を聴取，左頸部および背部によく放散する．肺動脈第2音は単一，第4音がある．心音図では収縮期雑音の最強点が収縮後期にある，胸部レントゲンでは心胸郭比55.2％，右房および右室の軽度拡大，肺動脈弓の中等度突出をみる．肺血管陰影はやや減少．心臓カテーテルで右室圧230/0mmHg，肺動脈圧20/10mmHg，心内短絡はない．心臓血管造影で弁口部円蓋形成，著しい弁性狭窄を示す．手術は弁切開術により口径5mmを15mm以上に拡大した．