ビリルビン

異常値の出るメカニズムと臨床的意義

　正常人においては1日250～350mgのビリルビンが主として肝と脾の網内系で生成されるが，そのうち80～85％は老化赤血球のヘモグロビンに由来し，残りは骨髄の無効造血，肝のヘム蛋白に由来する．生成された非抱合ビリルビンはアルブミンと結合して肝に運ばれ，OATP（organic anion transporting polypeptide）を介して肝細胞に取り込まれる．その後，輸送担体glutathione-S-transferaseにより小胞体に運ばれ，そこでbilirubin UDP glucuronosyl transferase（UGT）によりグルクロン酸抱合を受け，抱合ビリルビンとなり，毛細胆管側膜に存在するMRP2（multidrug resistance protein 2）を介して胆汁中に排泄される（類洞側膜にはMRP3が存在する）．したがって，血中ビリルビンの上昇はビリルビンの生成増加，肝細胞でのビリルビンの摂取，輸送，抱合，排泄の障害，胆道系での排泄流出障害で認められる．血中の総ビリルビンが3～4mg/dlになると黄疸が明らかとなる．臨床的にはビリルビン測定は肝・胆道系疾患，溶血性疾患，体質性黄疸などの診断，鑑別，経過観察，予後判定などに利用される．