ビリルビン

異常値の出るメカニズムと臨床的意義

　正常人においては１日250～350mg(4.4±0.7mg/kg)のビリルビンが網内系細胞で生成されるが，そのうち約70％は老化赤血球のヘモグロビンに，10～20％は骨髄の無効造血に，約10％は肝のヘム蛋白に由来する．生成された非抱合ビリルビンはアルブミンと結合して肝に運ばれ，OATP(organic anion transporting polypeptide)を介して肝細胞に取り込まれる．その後，輸送蛋白Z，Yにより小胞体に運ばれ，そこでbilirubin uridine diphosphate glucuronosyl transferase(UGT)によりグルクロン酸抱合を受け，抱合ビリルビンとなり毛細胆管側膜に存在するMRP2(multidrug resistance protein 2)を介して胆汁中に排泄される(類洞側膜にはMRP3が存在する)．したがって，血中ビリルビンの上昇は，ビリルビンの生成増加，肝細胞でのビリルビンの摂取，輸送，抱合，排泄の障害，胆道系での排泄・流出障害で認められる．臨床的にはビリルビン測定は肝・胆道系疾患，溶血性疾患，体質性黄疸などの診断，鑑別，経過観察，予後判定などに利用される．

臨床上の重要性と選択

　血清中の総ビリルビン，直接(抱合)ビリルビン，間接(非抱合)ビリルビン(総ビリルビン－直接ビリルビンで算出)の観察は，臨床では下記の目的で使用される．