自己免疫性膵炎は全身疾患か？

ポイント

●自己免疫性膵炎は，全身諸臓器にTリンパ球とIgG4陽性形質細胞の密な浸潤を呈する全身性疾患（IgG4関連硬化性疾患）の膵病変の可能性がある．

●線維化と閉塞性静脈炎を生じる臓器において，以下のような病態による臨床徴候を呈する（膵臓：自己免疫性膵炎，胆管：硬化性胆管炎，胆囊：硬化性胆囊炎，唾液腺：硬化性唾液腺炎，後腹膜：後腹膜線維症など）．

●高率にリンパ節腫大を伴い，診療当初は悪性腫瘍を疑われることが多いが，ステロイド治療が奏効することより，無益な外科手術を行わないためにも，本症を念頭に置くことが肝要である．