Lambert-Eaton筋無力症候群

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

はじめに

　Lambert-Eaton筋無力症候群（Lambert-Eaton myasthenic syndrome：LEMS）は，シナプス前終末の活性帯からのアセチルコリン放出障害によって，四肢の筋力低下などの神経筋接合部障害や口渇などの自律神経症状を呈する自己免疫疾患である^6,12）．本邦でのLEMSの有病率は10万人あたり0.27人とされ，まれな疾患といえる^23）．神経筋接合部障害の原因として，悪性腫瘍に対する免疫反応で生じる自己抗体が知られており，傍腫瘍性神経症候群の1つと考えられているが^17），悪性腫瘍の合併はLEMSに必発ではない．また，LEMSの発症に関与する自己抗体として電位依存性カルシウムチャネル（voltage-gated Ca^2＋ channel：VGCC）に対するVGCC抗体が知られているが，診断基準上は必ずしもVGCC抗体が検出される必要はない^16）．LEMSを診断するうえで最も重要なのは電気生理学的所見であり，LEMSはEatonとLambertが示した電気生理学的特徴^3）を有する症候群と考えることができる．

　一般的に，LEMSの筋力低下は下肢から発症することが多いため，起立・歩行障害や下肢の易疲労性による間欠性跛行を主訴とする脊椎脊髄疾患との鑑別が必要となる．