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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 41, Issue 2 （April 1997）

神経研究の進歩 41巻2号（1997年4月発行）

Japanese English

特集神経免疫学の進歩

カルシウムチャネル抗体とLambert-Eaton筋無力症候群 Calcium channel antibodies and Lambert-Eaton myasthenic syndrome 本村政勝 ¹ Masakatsu MOTOMURA ¹ ¹長崎大学医学部第一内科 ¹The First Department of Internal Medicine, Nagasaki University School of Medicine キーワード： Lambert-Eaton筋無力症候群 , 電位依存性カルシウムチャネル , VGCC , 抗VGCC抗体 Keyword: Lambert-Eaton筋無力症候群 , 電位依存性カルシウムチャネル , VGCC , 抗VGCC抗体 pp.268-276

発行日 1997年4月10日 Published Date 1997/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431900945

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　Lambert-Eaton筋無力症候群（LEMS）は，自己抗体によって発症する神経筋接合部疾患であるとともに，肺小細胞癌を合併する傍腫瘍性神経症候群の代表例である。LEMSでは，電位依存性カルシウムチャネル（VGCC）が標的抗原として考えられてきたが，VGCCの多様性より抗原物質は未だ確定していない。著者は，神経毒ω-conotoxin MVIICを用いて，抗P/Q型VGCC抗体を測定し，高い陽性率と疾患特異性を得た。この結果より，LEMSでは，P/Q型VGCCを標的とする自己抗体の病原的意義が強く示唆される。しかし，LEMS患者には，P/Q型以外のVGCCやsynaptotagminなどのカルシウムチャネル関連蛋白に対しても抗体が検出されている。今後，LEMSの病因を解明するためには，どの抗体が神経筋接合部にpathogenicに働くのかを明らかにする必要がある。

　The Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an autoimmune disorder of neuromuscular transmission in which IgG autoantibodies lead to presynaptic voltage-gate calcium channel (VGCC) loss, or as a paraneoplastic disorder in association with small cell lung carcinoma. A diagnostic radioimmunoassay to detect anti-P/Q-type VGCC antibodies using 19-w-conotoxin MVIIC can be detected in 85-95% of LEMS patients. This result suggests that antibodies to P/Q-type calcium channels are the principal pathogenic factor.