骨髄異形成症候群患者の頭頂部に生じatypical fibroxanthomaとの鑑別を要したpleomorphic dermal sarcomaの1例

A case of pleomorphic dermal sarcoma on the parietal region accompanied by myelodysplastic syndrome requiring differential diagnosis from atypical fibroxanthoma

要約　骨髄異形成症候群で加療中の70歳男性．頭頂部に初診の3か月前から1 cm大の紅斑局面を自覚し，受診した．皮膚生検でatypical fibroxanthoma（AFX）が疑われたが，その後増大し，4.5×3 cm大の黄色腫瘤を形成した．1 cmのマージンを確保し，帽状腱膜下で切除した．皮膚病理組織学的に，真皮全層性に異型紡錘形細胞が増殖し，一部皮下脂肪織に浸潤していた．腫瘍細胞はCD10，CD68陽性，サイトケラチン（AE1/3），S100蛋白，デスミン，CD34陰性であり，pleomorphic dermal sarcoma（PDS）と診断した．切除断端は陰性であったが，術後5か月でin-transit転移が多発した．AFXとPDSは同一スペクトラムの腫瘍であり，脂肪組織への浸潤，壊死，脈管侵襲，神経浸潤のいずれかを認めた場合にPDSと診断する．これらは予後が大きく異なるため区別が必要であるが，生検組織での鑑別は困難である．PDSのリスクが高いMDSのような血液腫瘍性疾患の患者や，急速に増大する場合は，最初からPDSとして早期に適切なマージンでの切除を検討し，十分にフォローアップすることが望ましい．