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雑誌
自己炎症性疾患診療ガイドライン2026
日本リウマチ学会 (編) 日本免疫不全・自己炎症学会 (編) 日本小児リウマチ学会 (編)
診断と治療社
電子版ISBN 978-4-7878-8266-0
電子版発売日 2025年12月9日
ページ数 216
判型 B5
印刷版ISBN 978-4-7878-2704-3
印刷版発行年月 2025年12月
書籍・雑誌概要
自然免疫の異常によって起こる稀少疾患である自己炎症性疾患は，近年その定義や理解が大きく変化している．従来は小児科領域を中心に扱われてきたが，成人医療でも注目されるようになってきた．本ガイドラインは2017年版の改訂版として，新たな疾患が加わり，最新の知見と推奨される治療を詳細に解説している．小児科医のみならず，成人領域の医師にも幅広く活用できる1冊となった．
目次
発刊に寄せて
序文
CQ・根拠の確かさ一覧
略語一覧
作成組織・委員一覧
第1章 ガイドラインについて
Ⅰ 背景・目的と使用上の注意
診療ガイドライン作成の目的
本診療ガイドライン作成の経緯
本診療ガイドラインが想定する対象集団
利用上の注意
本診療ガイドラインの利用者
Ⅱ 本診療ガイドライン作成組織
診療ガイドライン作成
診療ガイドライン作成資金
利益相反
Ⅲ 重要臨床課題・アウトカムとクリニカルクエスチョン
重要臨床課題の選択
アウトカムの選択
クリニカルクエスチョン（CQ）
Ⅳ システマティックレビュー，エビデンスの質の評価と推奨の作成
システマティックレビューチームへのWeb講習会
エビデンスの検索と採用するエビデンスの選択基準
エビデンスの要約と確実性の評価
推奨の作成
本ガイドラインの普及と実行
本ガイドラインの更新
外部評価
外部評価者（名簿）
対象集団の参加
第2章 疾患の解説と推奨
A A20ハプロ不全症（HA20）
Ⅰ 疾患の解説
Ⅱ 推奨
B 化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群（PAPA症候群）
Ⅰ 疾患の解説
Ⅱ 推奨
C 中條・西村症候群（プロテアソーム関連自己炎症性症候群）
Ⅰ 疾患の解説
Ⅱ 推奨
D 家族性地中海熱（FMF）
Ⅰ 疾患の解説
Ⅱ-a 推奨
Ⅱ-b 推奨
E 周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎症候群（PFAPA）
Ⅰ 疾患の解説
Ⅱ 推奨
文献検索式
スコープ
自己炎症性疾患診療ガイドライン2017年版より
F クリオピリン関連周期熱症候群（CAPS）
Ⅰ 疾患の解説
Ⅱ 推奨
G TNF受容体関連周期性症候群（TRAPS）
Ⅰ 疾患の解説
Ⅱ 推奨
H メバロン酸キナーゼ欠損症（高IgD症候群・メバロン酸尿症）（MKD）
Ⅰ 疾患の解説
Ⅱ 推奨
I ブラウ（Blau）症候群
Ⅰ 疾患の解説
Ⅱ 推奨
2017年版 文献検索式より
2017年版 スコープより
索引
