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雑誌
医学のあゆみ268巻2号
Gorlin症候群――発生から治療法まで
医歯薬出版
電子版ISBN
電子版発売日 2021年1月18日
ページ数 70
判型 B5
印刷版ISSN 0039-2359
印刷版発行年月 2019年1月
書籍・雑誌概要
Gorlin症候群――発生から治療法まで
企画：藤井克則（千葉大学大学院医学研究院小児病態学）
・Gorlin症候群は，1960年に報告された高発癌性の神経皮膚症候群である．日本国内ではまだよく知られていない疾患かもしれないが，疾患背景には多くの生物学的に興味ある事実がある．
・本症候群の責任遺伝子がヘッジホッグ蛋白の受容体PTCH1であることが報告され，シグナル異常症として脚光を浴びた．現在，vismodegibをはじめ，この経路を標的とした治療が期待されている．
・本特集では，Gorlin症候群をめぐる数多くの話題に触れ，研究と臨床の第一線で活躍される先生方に，ヘッジホッグシグナルが生体に果たす役割を解説していただく．
目次
■ Gorlin症候群の歴史……塩浜直
■Gorlin症候群とヘッジホッグシグナル……内田智子
■Gorlin 症候群の臨床症状──日本での調査を中心に……内川英紀
■Gorlin症候群の遺伝子診断……宮下俊之・高山吉永
■Gorlin症候群とiPS細胞……池原甫
■Gorlin症候群と骨代謝……高谷具純
■放射線による髄芽腫発生とヘッジホッグシグナル経路……鶴岡千鶴・島田義也
■Gorlin症候群の治療・診療……青山弘美
TOPICS
【再生医学】
多能性幹細胞を用いた腎臓再生……髙村毅・横尾隆
【免疫学】
非古典的単球の生存を制御する転写因子C/EBPβ……平位秀世
【消化器内科学】
肝細胞癌の薬物療法……工藤正俊
連載
【地域包括ケアシステムは機能するか】
9．医療行政が推進する地域包括ケアシステム……木全真理・飯島勝矢
【医学・医療におけるシミュレータの進歩と普及】
6．心臓病患者シミュレータ“ハーヴェイ君”──世界初の心臓病患者マネキン……髙階經和
フォーラム
当直医マニュアルの30年……小畑達郎・近藤克則・小松孝充・箕輪良行
【パリから見えるこの世界】
75．シンポジウム「医学における人間」で，現代医学の課題を考える……矢倉英隆
