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特集 てんかん 診断・治療・ケアのアップデート
第Ⅲ章 各論
早期乳児発達性てんかん性脳症（EIDEE）
小林 勝弘
1
1旭川荘療育・医療センター小児科/小児神経科
pp.176-180
発行日 2026年9月24日
Published Date 2026/9/24
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000002549
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Summary
■生後3か月以内に難治てんかんが発症し姿勢・緊張・運動などの神経学的異常を伴う．
■発作型は強直発作，ミオクロニー発作，てんかん性スパズム，連続性発作を認める．
■発作間欠期脳波でバーストサプレッションパターン，多焦点性放電，びまん性徐波化を認める．
■経過とともに中等度～重度の発達の障害が明らかになり，合併障害も多い．
■従来の大田原症候群と早期ミオクロニー脳症に同時期発症の重症てんかんを統合した症候群である．
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