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The Journal of Pediatric Practice Volume 84, Issue 8 （August 2021）

小児科診療 84巻8号（2021年8月発行）

Japanese English

特集発生学から考えてみよう!小児の先天疾患

食道閉鎖、肺囊胞性疾患　CPAM 渕本康史 ¹ ¹国際医療福祉大学医学部小児外科キーワード：気管 , 食道 , 食道閉鎖症 , 器官形成 , 肺 , 肺嚢胞性腺腫様奇形-先天性 Keyword: Cystic Adenomatoid Malformation of Lung, Congenital , Esophageal Atresia , Lung , Esophagus , Trachea , Organogenesis pp.1047-1054

発行日 2021年8月1日 Published Date 2021/8/1

DOI https://doi.org/10.34433/J00642.2021292920

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

●食道と気管はともに前腸から発生するため、その発生過程で分離不全が起こると合併した形態異状を生じ得る。●食道と気管の分離不全の結果、分画肺が胃、食道と交通する先天異常を前腸の発生異常ととらえた概念がbroncho-pulmonary foregut malformation(BPFM)である。●先天性食道閉鎖症には気管食道瘻、気管軟化症、気管無形成などの気道の異常を合併することが多い。●先天性嚢胞性肺疾患には先天性嚢胞状腺腫様形成異常(CCAM)、気管支閉鎖(BA)、肺分画症などがあるが各疾患は臨床経過や病態が異なる。