Japanese
English
神経・筋疾患治療の最前線
10．慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー
三澤 園子
1
,
天野 永一朗
1
,
髙橋 直
1
,
大谷木 正貴
1
1東京科学大学脳神経病態学分野
キーワード：
脱髄性ニューロパチー
,
副腎皮質ステロイド薬
,
免疫グロブリン療法
,
血漿交換療法
Keyword:
脱髄性ニューロパチー
,
副腎皮質ステロイド薬
,
免疫グロブリン療法
,
血漿交換療法
pp.1080-1084
発行日 2026年9月15日
Published Date 2026/9/15
DOI https://doi.org/10.32118/cr035101080
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- 参考文献 Reference
はじめに
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy；CIDP）は， 8週間以上にわたり進行， あるいは再発・寛解を呈する免疫介在性脱髄性末梢神経障害である．わが国の全国調査では有病率は人口10万人当たり3.3人， 発症年齢中央値は52歳である．症状の分布に基づいた臨床病型が定義されており，典型的CIDPが約半数を占める一方で，遠位型や多巣性・局所性等の多様な病型が存在する 1）．CIDPは治療可能な脱髄性疾患である．しかし，診断や治療の遅れは，二次的軸索変性の進展や筋萎縮等の不可逆的な機能障害につながり得る．近年のガイドラインにより，診断基準の精緻化，維持療法の再整理が行われた．また，CIDPを対象とした初の分子標的治療薬であるFcRn阻害薬が承認され，現在も複数の新規治療薬の治験が進みつつある．
リハビリテーションにおいても疾患特性を理解したうえで，疾患活動性や治療周期を踏まえた対応，また，回復が期待される症状と回復が見込みにくい遺残症状についての評価が求められている．
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