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Volume 66, Issue 7 （July 2023）

形成外科 66巻7号（2023年7月発行）

Japanese English

投稿論文症例

LICによる血液凝固障害を呈したクリッペルトレノネー症候群の２例 Venous Malformation and Localized Intravascular Coagulopathy: Two Cases of Klippel-Trenaunay Syndrome 古川洋志 ¹ , 三井康平 ¹ , 早川将史 ¹ , 小川実加 ² , 堀壽成 ³ , 成田晶子 ⁴ , 宗宮隆将 ⁵ , 折本有貴 ⁶ Hiroshi Furukawa ¹ , Kohei Mitsui ¹ , Masashi Hayakawa ¹ , Mika Ogawa ² , Toshinori Hori ³ , Akiko Narita ⁴ , Takamasa Soumiya ⁵ , Yuuki Orimoto ⁶ ¹愛知医科大学形成外科 ²愛知医科大学血液内科 ³愛知医科大学小児科 ⁴愛知医科大学放射線科 ⁵愛知医科大学整形外科 ⁶愛知医科大学血管外科 ¹Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Aichi Medical University ²Clinical Laboratory, Aichi Medical University ³Department of　Pediatrics, Aichi Medical University ⁴Department of Radiology, Aichi Medical University ⁵Department of　Orthopedic Surgery, Aichi Medical University ⁶Department of Vascular Surgery, Aichi Medical University pp.859-866

発行日 2023年7月10日 Published Date 2023/7/10

DOI https://doi.org/10.18916/keisei.2023070018

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　広範囲の静脈奇形では，病変内のうっ滞した血流部位で凝固系の亢進が起こることがあり，local intravascular coagulopathy（LIC）と呼ばれ，フィブリノーゲンの消費，FDP・D-dimerの上昇を呈する 1）〜4）。LICの状態で緊急止血手術や骨折整復術を行ったクリッペルトレノネー症候群（Klippel-Trenaunay syndrome：以下，KTS）の2例を報告する。

　Activation of the coagulation system associated with venous malformations has been used to treat localized intravascular coagulopathy（LIC）. In slow-flow vascular lesions, stagnant blood leads to the production of thrombin and the subsequent conversion of fibrinogen to fibrin. LIC progresses to a systemic consumption of coagulation factors V, VII, and VIII and fibrinogen, and it results in increased FDP and D-dimers. We report two cases of coagulopathy with Klippel-Trenaunay syndrome. Both patients needed management for a wound or fracture under severe bleeding due to LIC. The current knowledge of pathophysiology, clinical laboratory findings, and patient management is also summarized.