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Volume 68, Issue 6 （June 2026）

皮膚科の臨床 68巻6号（2026年6月発行）

Japanese English

特集きいてみた！皮膚科×各科診療のリアル―“いまさら聞けない” を解消するQ&A―

膠原病および関連疾患自己炎症性疾患（遺伝性周期性発熱症候群）

皮膚科における診療方針金澤伸雄 ¹ Nobuo KANAZAWA ¹ ¹兵庫医科大学，皮膚科学キーワード：家族性地中海熱 , クリオピリン関連周期熱症候群 , 高IgD症候群 , TNF受容体関連周期性症候群 , メバロン酸キナーゼ欠損症 Keyword: 家族性地中海熱 , クリオピリン関連周期熱症候群 , 高IgD症候群 , TNF受容体関連周期性症候群 , メバロン酸キナーゼ欠損症 pp.777-780

発行日 2026年6月10日 Published Date 2026/6/10

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000005835

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参考文献 Reference

ローマ時代より地中海世界で知られた，遺伝性周期熱症候群の原型的疾患であり，本邦でももっとも多い遺伝性自己炎症性疾患である。2～3日で自然に軽快する，発熱と胸痛や腹痛を伴う漿膜炎発作を特徴とし，発作時のみCRPや血清アミロイドなどの炎症マーカーが陽性になるが，無治療では腎アミロイドーシスをきたし生命予後に関わることがあり，注意が必要である。皮疹としては好中球浸潤を特徴とする丹毒様紅斑が有名だがまれにしかみられず，壊死性血管炎や乾癬，好中球性皮膚症などを呈した症例も報告されている。