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The Japanese Journal of Thoracic Surgery Volume 74, Issue 13 （December 2021）

胸部外科 74巻13号（2021年12月発行）

Japanese English

症例

左室緻密化障害を伴う僧帽弁閉鎖不全症に対して僧帽弁置換術および心臓再同期療法を施行した1例 Mitral Valve Replacement and Cardiac Resynchronization Therapy for Mitral Regurgitation with Left Ventricular Noncompaction：Report of a Case 熊野浩 ¹ , 山口明満 ¹ , 竹本捷 ¹ , 洲鎌盛一 ² , 上江洲徹 ² , 毛利教生 ² Hiroshi Kumano ¹ , Akimitsu Yamaguchi ¹ , Sho Takemoto ¹ , Moriichi Sugama ² , Toru Uezu ² , Norio Mouri ² ¹北部地区医師会病院心臓血管外科 ²牧港中央病院心臓血管外科 ¹Department of Cardiovascular Surgery, Northern Okinawa Medical Center キーワード：僧帽弁閉鎖不全症 , 僧帽弁置換術 , 心臓再同期療法 , 左室緻密化障害 Keyword: mitral regurgitation , mitral valve replacement , cardiac resynchronization therapy , left ventricular noncompaction pp.1106-1109

発行日 2021年12月1日 Published Date 2021/12/1

DOI https://doi.org/10.15106/j_kyobu74_1106

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに　左室緻密化障害（LVNC）は，胎生期における心筋の緻密化過程が途中で停止してスポンジ状の胎児心筋が遺残した病態と考えられ，心室壁の過剰な網目状の肉柱形成と深い間隙を形態的特徴とする先天性心筋症の一つである1～8）．われわれは成人のLVNC合併僧帽弁閉鎖不全症（MR）に対して，僧帽弁置換術（MVR）および心臓再同期療法（CRT-P）を施行したので報告する．

Left ventricular noncompaction （LVNC） is a rare congenital abnormality resulting from an arrest of the normal process of myocardial compaction. LVNC has been known as a disease of infants, however, some surgical cases of LVNC in adult have been reported.

A 61-year-old man who was diagnosed as dilated cardiomyopathy due to LVNC was admitted to our hospital because of dyspnea. Echocardiography revealed severe mitral regurgitation and diffuse left ventricular hypokinesis, and the hypokinetic wall consists of a thin compacted epicardial layer and a thicker noncompacted endocardial layer. Mitral valve replacement using a mechanical valve and cardiac resynchronization therapy were performed. The patient was easily weaned from cardiopulmonary bypass with medium-dose inotropic support and scheduled intra-aortic balloon pumping （IABP）. Postoperative course was uneventful, and he was discharged in good condition on the 29th postoperative day.