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Internal Medicine Volume 117, Issue 3 （March 2016）

臨床雑誌内科 117巻3号（2016年3月発行）

肺高血圧症-初期診断･治療･管理のすべて難治性肺高血圧症に対する最新内科治療とその限界

強皮症性混合型肺高血圧症に対する病態評価と治療のポイント桑名正隆 ¹ ¹日本医科大学アレルギー膠原病内科キーワード： Raynaud病 , 強皮症-限局性 , 血管拡張剤 , 心筋疾患 , 多剤併用療法 , 肺拡散能力 , 肺高血圧症 , 肺静脈閉塞症 , 肺楔入圧 , 肺疾患-間質性 , 末梢血管疾患 Keyword: Drug Therapy, Combination , Hypertension, Pulmonary , Cardiomyopathies , Pulmonary Diffusing Capacity , Pulmonary Veno-Occlusive Disease , Pulmonary Wedge Pressure , Raynaud Disease , Scleroderma, Localized , Vasodilator Agents , Peripheral Vascular Diseases , Lung Diseases, Interstitial pp.449-454

発行日 2016年3月1日 Published Date 2016/3/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2016187523

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強皮症に伴う肺高血圧症は肺動脈病変(1群),肺静脈病変(1'群),左心疾患(2群),間質性肺疾患(3群)が混合する複雑な心肺病態を呈する.臨床所見の有無にかかわらず多臓器に血管リモデリングが存在することから,治療前に包括的な心肺機能評価が必要である.1群主体では初期併用療法,2群/3群主体では肺血管拡張薬を少量から単剤で開始し,肺うっ血や酸素化の悪化がないことを確認して増量,他系統の薬剤を併用する.心肺病変トータルでの機能改善を目指して,治療開始後も頻繁な病態評価と治療薬調整が不可欠である.