18．Behçet病—病変により治療目標が異なる

■疫学

Behçet病（BD）は，1937年にトルコのイスタンブール大学皮膚科教授のHulusi Behçetによって提唱された，眼，皮膚，粘膜病変を主体とする炎症性疾患である。地域的な分布をみると，日本をはじめとした東アジア，中近東，地中海沿岸諸国などのシルクロードに沿った地域での罹患頻度が高く，欧州北部や米国その他の地域では少ないため，シルクロード病ともよばれる（図1）。また，この地域分布は人口におけるHLA-B51陽性の頻度とも合致することは興味深い。

　好発年齢は20〜30歳代にピークがあり，思春期前および50歳以降での発症はまれとされる。男女比は1：1で差はないものの，男性のほうが重篤な傾向にある。日本からの報告^1）では，男性では眼病変や神経病変が，女性では陰部潰瘍や関節炎の頻度がやや高くなるとされる。