慢性骨髄性白血病の検査値の動き

はじめに

　慢性骨髄性白血病（chronic myeloid leukemia；CML）は末梢血における好中球系細胞の著増（しばしば数万/μl以上），巨大脾腫，貧血で特徴づけられる疾患である．最初の数年は慢性に経過し，無治療の場合，平均3.5年で急性転化（blastic crisis；BC）する．BC後は治療に抵抗性となり，死の転帰をとる．BC時の白血病細胞形質の解析により，好中球系のみでなく，リンパ球系や赤芽球系，巨核球系の急性転化も報告されている．これはCMLが多能性幹細胞の異常に由来することを示唆しており，白血病化は多能性幹細胞の段階で起こると考えられる．骨髄染色体分析によりCMLの95％以上の症例でフィラデルフィア染色体（Philadelphia染色体；Ph染色体）を認める．Ph染色体とは，第9染色体の長腕と第22染色体の長腕が相互転座することにより生ずる派生22番染色体のことである（図1）．この転座により9番染色体上のABL遺伝子と22番染色体上のBCR遺伝子が再構成され，BCR-ABL融合遺伝子が形成される．BCR-ABL融合遺伝子が作る210kDa蛋白は強いチロシンキナーゼ（tyrosine kinase）活性を有し，これがCMLの腫瘍性増殖に本質的な役割を果たしていると考えられている．