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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 51, Issue 4 （July 2023）

Neurological Surgery 脳神経外科 51巻4号（2023年7月発行）

Japanese English

特集下垂体腫瘍診療の新フェーズ—変革期の疫学・診断・治療における必須知識

Ⅱ 下垂体腫瘍の疫学・遺伝・病態

下垂体神経内分泌腫瘍（下垂体腺腫）の疫学・遺伝・病態 Epidemiology, Genetics and Pathogenesis of Pituitary Neuroendocrine Tumors 鈴木幸二 ¹ , 田原重志 ² Koji SUZUKI ¹ , Shigeyuki TAHARA ² ¹国立病院機構横浜医療センター脳神経外科 ²日本医科大学脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, National Hospital Organization Yokohama Medical Center ²Department of Neurological Surgery, Nippon Medical School キーワード：疫学 , 遺伝 , 病態 , 下垂体神経内分泌腫瘍 , epidemiology , genetics , pathogenesis , pituitary neuroendocrine tumor/adenoma , PitNET/adenoma Keyword: 疫学 , 遺伝 , 病態 , 下垂体神経内分泌腫瘍 , epidemiology , genetics , pathogenesis , pituitary neuroendocrine tumor/adenoma , PitNET/adenoma pp.593-606

発行日 2023年7月10日 Published Date 2023/7/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436204792

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

Point

・2017年以降のWHO脳腫瘍分類の改訂や高齢化などの時代背景の影響も加味しながら，下垂体神経内分泌腫瘍の疫学に関して概説した．

・分子病理学的研究が進むにつれ，下垂体神経内分泌腫瘍は3つの転写因子（PIT1，Tpit，SF1）に基づく系統分類が可能になった．

・下垂体神経内分泌腫瘍の発生原因としての分子病理学的背景は非常に多様性に富んでおり，症例の多くは依然として発症機序が不明である．

　As the molecular pathology of pituitary cell development and the process of tumorigenesis in this organ continues to advance, it is recommended that pituitary neuroendocrine tumors（PitNETs）be classified based on three lineage-specific transcription factors（PIT1, Tpit, and SF1）.

　In the hyperaging society of Japan, the number of cases traditionally classified as nonfunctioning PitNETs is increasing, and it is possible that some of these tumors may be associated with tumors that are known to exhibit aggressive behavior.

　The molecular pathological background of PitNET development is highly variable, and its pathogenesis in many cases remains unclear. As genomic analysis of PitNETs progresses, it is becoming increasingly clear that abnormalities in germline and somatic cell genomes contribute to our understanding of their etiology but do not explain most of them. Epigenetic modifications, such as deoxyribonucleic acid methylation and histone modifications（methylation and acetylation）, are thought to be intricately related to tumorigenesis.