アミロイド・アンギオパチー

Cerebral amyloid angiopathy.

I．はじめに

　アミロイドというのは1853年にVirchowが，澱粉に似た（starch＝amylum-like：amyloid）ヨード反応を示すことから，植物のセルロースに似た繊維であろうというので命名したものであるが，近年これは種々の蛋白質よりなり，あるものは免疫グロブリンと関係したAL蛋白，あるものは起源の不明なAA蛋白であり，あるいは老化と関係した不明のAS蛋白であり，それぞれもアミノ酸配列がまったく一定でない。しかし，これらは形態的にも物理化学的性質もまったく同じで，コンゴーレッド染色で染まり，橙色の蛍光を発し，緑色の偏光を示す。電顕像は9〜10nm径のフィラメントの集合である。これは生体内のいずれの線維にもみられない特異な細線維からなっている。この細線維はひだ付薄板を重ねたような蛋白粒子よりなるβ型細線維2本からなる。ひとたびβ型細線維が生体内に生ずると，自然に溶解することなく組織に沈着し，試験管内でも難溶性である^1）。

　従来，アミロイドの研究は疾患としてのアミロイドーシス（原発性アミロイドーシス，続発性アミロイドーシス）が取り上げられてきたが，アミロイドの出現は老化と関係が深く，Schwartz^2）は「老化の原因および指標としてのアミロイド」として記載している。

　Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is observed in the aged brain increasingly in its incidence in high age e.g. in 60% in age 90s. CAA appears inconstantly in relating with senile plaques. Recent biochemical analysis of vascular amyloid and plaque amyloid reveals that these amyloid consist of beta protein, which may be coded by an abnormal gene locating on the chromosome 21. On the other hand, Icelandic familial cerebral amyloid angiopathy (hereditary cerebral bleeding with amyloidosis) shows a deposition of abnormal gammatrace (cyctatin C) in the vascular wall.

　Some cases of CAA show massive cerebral bleeding (lobar type), not infrequently multiple, and in such cases various vascular changes are observed in the meningeal and cortical arterioles, such as hyalinosis, double barreled change, microaneurysm formation and fibrous occlusion. Rarely, granulomatous angiitis is also complicated. These changes cause multiple cortical infarctions in the same time. Among them, there are a few cases of diffuse white matter degeneration similar to Binswanger' disease.