Sudanophilic Leukodystrophiesに関する一考察—多発性，半系統的病巣を示す成人同胞型を中心に

Currcnt concept of sudanophilic Ieukodystrophies based on an adult familial type showing multiple and scmisystematic lesions, with review of Japanese literatures

I．まえがき

　1973年，第14回日本神経学会総会に私たちが報告した姉妹例^33）は，従来のsudanophilic leukodystrophy（SLD）との相違，逆にSchilder病との類似という形態的特徴を示した。私たちは当時，Schilder病を脱髄炎と見るPoserら^23）の考えを受け入れていたので，病因の全く異なるべきSchilder病とSLDとの鑑別ができないことに困惑と焦燥を感じつつも，結論を長く保留せざるをえなかったが，近年adrenoleukodystrophy（ALD）の提唱があって，Schilder病の根本的再検討が追られるに及び^3），私たちの症例もようやく解纜の音を聞きえた感がある。これは脱髄とは袂を分かち，生化学データをも加えて，成人女子同胞に発症したSLDの1型として，ALDとも異なる分類上の位置を得たと思われる。以下にこの症例から始まった私のSLDに関する検討の過程を参考に供し，あわせていくつかの間題を論じてみたい。それが病因研究の基礎となれば，この無駄ともいわれた長い年月の症例研究が生かされる喜びもある。

Summary

Two autopsy cases of adult sisters of the sudanophilic diffuse sclerosis were described, in which peculiar multiple and semisystematic lesions were observed in the cerebral white matter and pyramidal tract. Based on this experience, Japanese cases, previously reported as sudanophilic leuko-dystrophy (SLD), Schilder disease or transitional sclerosis, were reviewed. These morphological characteristics of our cases resembled the fea-tures of the Schilder-groups in the literature.