雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 5 （May 2024）

BRAIN and NERVE 76巻5号（2024年5月発行）

Japanese English

増大特集末梢神経・筋肉の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

自己免疫性ノドパチー Autoimmune Nodopathy 緒方英紀 ¹ Hidenori Ogata ¹ ¹九州大学病院脳神経内科 ¹Department of Neurology, Kyushu University Hospital キーワード：自己免疫性ノドパチー , 自己抗体 , ランヴィエ絞輪 , neurofascin , contactin-1 , autoimmune nodopathy , autoantibody , node of Ranvier Keyword: 自己免疫性ノドパチー , 自己抗体 , ランヴィエ絞輪 , neurofascin , contactin-1 , autoimmune nodopathy , autoantibody , node of Ranvier pp.534-539

発行日 2024年5月1日 Published Date 2024/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202640

PDF(2418KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、534ページから539ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

自己免疫性ノドパチー（autoimmune nodopathy）はランヴィエ絞輪部および傍絞輪部に局在する膜蛋白（neurofascin 186，neurofascin 155，contactin-1，contactin-associated protein 1）に対する自己抗体が陽性となる免疫介在性ニューロパチーである。同疾患は免疫グロブリン療法の効果が乏しくリツキシマブが奏効するため，関連する自己抗体を測定することは，診断のみならず治療方針を決定するうえで重要な役割を果たす。

Abstract

Autoimmune nodopathy (AN), a newly established category of autoimmune disease, refers to an immune-mediated neuropathy associated with development of autoantibodies against membrane proteins, including neurofascin 186, neurofascin 155, contactin-1, and contactin-associated protein 1 located in the nodes of Ranvier or paranodes. Subclass analysis of these autoantibodies reveals predominant elevation of immunoglobulin (G4. Patients with AN show clinical and laboratory characteristics such as distal-predominant sensorimotor disturbance, sensory ataxia, poor response to intravenous immunoglobulin, and highly elevated cerebrospinal fluid protein levels. B cell-depletion therapy using an anti-CD20 monoclonal antibody is effective for patients with AN. Autoantibody measurement is beneficial not only for diagnosis but also for deciding treatment strategies for AN.