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人工呼吸管理や心筋保護治療などにより,デュシェンヌ型筋ジストロフィーなど多数の筋疾患では生命予後が改善したが,社会参加や自己実現を図るうえで知的障害や発達障害などの中枢神経障害が課題となっている。筋強直性ジストロフィーでは,特有の性格・認知障害が受療行動に影響し,医療効果を阻害する要因の1つとなっている。中枢神経障害の理解と患者視点からの医療提供は,筋疾患の予後とQOL向上の重要なキーとなる。
Abstract
Multidisciplinary treatments including mechanical ventilation and cardioprotective therapy have improved life expectancy in many neuromuscular disorders such as Duchenne muscular dystrophy. For these patients, central nervous system disturbances such as intellectual and/or developmental disability can hinder social activities and communications. In myotonic dystrophy, the personality and/or cognitive dysfunction affects medical consultation behavior and decreases the efficacy of medical treatments. Understanding central nervous system disturbances in myopathies and providing care keeping in mind the patient burden are critical for improving prognosis and quality of life.

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