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はじめに
内耳外リンパ腔と周囲臓器の間に瘻孔が生じ,生理機能が障害される疾患が外リンパ瘻(perilymphatic fistula:PLF)である1)。瘻孔から外リンパが漏出すると難聴,耳鳴,めまい症状が増悪,変動する。PLFにおいて特発性PLFという診断名は介達外力に伴う広義の特発性PLFと,何ら誘因になることが先行しない狭義の特発性PLFとに分けられる。狭義の特発性PLFは診断に苦慮する症例も少なくないが臨床的に確立した確定法がこれまで存在しなかったためである。今回,われわれは先行する誘因のない狭義の特発性外リンパ瘻の診断に外リンパに特異的に存在する蛋白であるcochlin-tomoprotein(CTP)2)を中耳洗浄液から検出する検査3)を用いて確定診断を得ることができたので,文献的考察を加えて詳細を報告する。
Spontaneous perilymphatic fistula is difficult to diagnose and the associated hearing loss is not easy to treat. A 52-year-old woman presented with hearing loss and vertigo. A cochlin-tomoprotein(CTP)detection test and operation were performed 15 days after the onset of symptoms. She was positive for CTP. The detection of CTP in the middle ear has been included in the revised definitive diagnostic criteria for perilymphatic fistula in Japan. The patient was therefore diagnosed with definitive perilymphatic fistula.
The postoperative course was uneventful, hearing loss and vertigo improved after the procedure.

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