視神経乳頭低形成に伴う傍乳頭網膜分離症

Peripapillary retinoschisis with hypoplasia of the optic disc

　視神経乳頭の低形成に伴う乳頭周囲網膜分離症の4例5眼を報告する。共通する所見は，視神経乳頭が小さく，発赤し，低形成があること，乳頭部を含む扁平な網膜分離であること，病変部では神経線維の走行が顕著であること，黄斑に嚢胞形成があることである。全例の両眼に乳頭の低形成があり，乳頭小窩はなかった。網膜分離の範囲は，黄斑部に限らず，周辺に達するものがあった。視力は0.1から1.2であった。網膜分離に相当して軽度の視野沈下があった。光学的干渉断層計（OCT）で網膜の断層像を観察した2眼では，網膜は複数の層に分離し，厚みの増した網膜内に漿液が貯留して蜂巣状を呈した。このOCT所見は，網膜浮腫や網膜剥離のそれとは異なっていた。4眼では経過中に病状は進行せず，1眼で黄斑部嚢胞が拡大して、視力が0.1から0.02に低下した。これら5眼は同一病態と考えられ，今まで報告がないことから，新しい疾患単位であると結論される。

We observed peripapillary retinoschisis associated with hypoplasia of the optic disc in 5 eyes of 4 adults. All the eyes showed small and red optic disc, flat retinal elevation including the peripapillary area and the macula, and cystoid changes in the fovea. Optic disc anomaly was bilaterally present. Pit of the optic disc was consistently absent. The retinoschisis occasionally extended to the peripheral fundus. The visual acuity ranged from 0.1 to 1.2 depending on the state of foveal involvement. The visual field showed slight depression cor-responding to the extent of retinoschisis. Optical coherence tomography (OCT) in two eyes showed separation of the sensory retina from the retinal pigment epithelium (RPE) . Remnants of the sensory retina were present on the RPE. The sensory retina was separated into three layers. Each layer was connected by vertical column-shaped structures. These OCT findings were different from those of retinal detachment or retinal edema. The present cases thus showed common features which have not been reported before. It is claimed that they form a new clinical entity.