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Rinsho Seikei Geka Volume 43, Issue 8 （August 2008）

臨床整形外科 43巻8号（2008年8月発行）

Japanese English

症例報告

特異的遺伝子転座を認めず胞巣状構造を呈した横紋筋肉腫の1例 Rhabdomyosarcoma Exhibiting Alveolar Features in the Absence of a Specific Gene Translocation. Case Report 李貴東 ¹ , 生越章 ¹ , 堀田哲夫 ¹ , 川島寛之 ¹ , 遠藤直人 ¹ , 梅津哉 ² , 今井千速 ³ , 窪田正幸 ⁴ , 奥山直樹 ⁴ , 平山裕 ⁴ , 小川淳 ⁵ , 浅見恵子 ⁵ , 岩渕晴子 ⁵ Guidong Li ¹ , Akira Ogose ¹ , Tetsuo Hotta ¹ , Hiroyuki Kawashima ¹ , Naoto Endo ¹ , Hajime Umezu ² , Chihaya Imai ³ , Masayuki Kubota ⁴ , Naoki Okuyama ⁴ , Yutaka Hirayama ⁴ , Atsushi Ogawa ⁵ , Keiko Asami ⁵ , Haruko Iwabuchi ⁵ ¹新潟大学大学院医歯学総合研究科整形外科分野 ²新潟大学医歯学総合病院病理部 ³新潟大学大学院医歯学総合研究科小児科 ⁴新潟大学大学院医歯学総合研究科小児外科 ⁵新潟県立がんセンター小児科 ¹Division of Orthopedic Surgery, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University ²Department of Pathology, Medical and Dental Hospital of Niigata University ³Division of Pediatrics, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University ⁴Department of Pediatric Surgery, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University ⁵Department of Pediatrics, Niigata Cancer Center Hospital キーワード：横紋筋肉腫 , rhabdomyosarcoma , 胞巣型 , alveolar type , 染色体転座 , chromosome translocation Keyword: 横紋筋肉腫 , rhabdomyosarcoma , 胞巣型 , alveolar type , 染色体転座 , chromosome translocation pp.833-837

発行日 2008年8月25日 Published Date 2008/8/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1408101350

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　胞巣状構造を呈するが特異的遺伝子転座を認めない横紋筋肉腫1例を経験したので報告する．症例は1歳2カ月の女児で，針細胞診で横紋筋肉腫と診断し，広範切除を行った．術後組織病理学所見では，胎児型の部分と胞巣状構造が混じったパターンであった．典型的胞巣型と異なり，線維性間質に乏しく，大量の横紋筋芽細胞が混在するのが特徴であった．胞巣型に特異的なt（2；13）またはt（1；13）の転座を認めなかった．術後6年9カ月の現在，多発性転移を認め，再発と軽快を繰り返し，現在化学療法中である．

　We report a case of rhabdomyosarcoma that exhibited atypical alveolar featurs in the absence of a specific chromosomal translocation. The patient was a 14-month-old girl with a soft tissue mass on the lateral aspect of her right thigh. The diagnosis based on the fine-needle aspiration cytology findings was rhabdomyosarcoma, and wide resection was performed. The postoperative histopathologic examination revealed embryonal portions alternating with an alveolar pattern. The tumor differed from the typical alveolar type because of the paucity of fibrous septa and the presence of a large number of rhabdomyoblasts. Neither the t (2；13) or t (1；13) alveolar-type-specific translocation was identified. During the six years nine months since surgery multiple-metastases have occurred, and the primary tumor has repeatedly recurred.