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Seishin Igaku Volume 36, Issue 6 （June 1994）

精神医学 36巻6号（1994年6月発行）

Japanese English

短報

透明中隔嚢胞を合併したMarfan症候群の1例 A Case of Marfan Syndrome with Cyst of Septum Pellucidum 西村浩 ¹ , 町田勝彦 ¹ , 中川種栄 ² , 篠崎徹 ² , 笠原洋勇 ² , 牛島定信 ² Hiroshi NISHIMURA ¹ , Katsuhiko MACHIDA ¹ , Tanehide NAKAGAWA ² , Tooru SHINOZAKI ² , Hiroo KASAHARA ² , Sadanobu USHIJIMA ² ¹東京慈恵会医科大学臨床検査医学教室 ²東京慈恵会医科大学柏病院精神神経科 ¹Department of Clinical Examination, The Jikei University School of Medicine ²Department of Psychiatry and Neurology, The Jikei University School of Medicine Kashiwa Hospital キーワード： Marfan syndrome , Cyst of septum pellucidum , Headache , Headheaviness Keyword: Marfan syndrome , Cyst of septum pellucidum , Headache , Headheaviness pp.661-664

発行日 1994年6月15日 Published Date 1994/6/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1405903683

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

■はじめに

　Marfan症候群は常染色体優性の遺伝形式で中胚葉系先天異常を伴う症候群で，高身長，長四肢，クモ状指，関節の過伸展，水晶体亜脱臼や近視など眼科的異常，高口蓋，大動脈根部の拡大，僧帽弁逸脱，側彎症・後彎症・偏平胸・漏斗胸といった脊柱変形などの異常を示す。またGilles de la Tourette症候群との合併，染色体異常の合併，過呼吸発作・四肢麻痺・構音障害など多彩な精神・神経症状を呈す報告など精神・神経疾患との関連も考えられる。我々は頭痛ならびに頭重感を主訴として診療各科を転々としていた，透明中隔嚢胞を合併し特異な臨床例と考えられたMarfan症候群の18歳男性例を報告する。

　We report an 18-year-old male case of Marfan syndrome associated with a cyst of the septum pellucidum. He visited us with complaints of headache and headheaviness. He was 180 cm tall and his arm span was 183 cm larger than his height. He presented arachnodactyloid (spider's fingers), funnel chest and moderate disturbance in his visual activity. He had a family history of great height, with a father, three uncles, an aunt and a brother each over 180 cm tall. The data from the laboratory examination including EEG and chromosome analysis were all normal. Computed tomography examination showed a cyst of the septum pellucidum in his brain. The world literature contains reports of Marfan syndrome associated with Gilles de la Tourette syndrome, schizophrenic symptoms, hyperventilation syndrome and schizophrenia. However we found only one case of Marfan syndrome associated with a cyst of the septum pellucidum, so we think our case is very rare and discuss the relation between Marfan syndrome, a cyst of the septum pellucidum and psychotic symptoms.