精神神経症状を伴ったMarfan症候群の1例

A Case of Marfan Syndrome with Neuropsychiatric Symptoms

　Marfan症候群は結合組織系の先天性代謝異常により主に骨格系，眼，心血管系に特徴ある所見を来す疾患である。類似した症状を呈する疾患には，homocystinuria，Ehlers Danlos syndrome，Beals syndromeなどがある^4）。歴史的には，1896年フランスの小児科医Marfan^7）が，5歳女児の華奢で細長い四肢を，Dolichostenomelieと記載したのに始まる。その後心奇形，水晶体脱臼の合併が報告された^1,10）。1931年，オランダの眼科医Weve^14）は本症候群を中胚葉系の諸臓器に異常を伴う常染色体優性遺伝疾患とし，Dystrophia mesodermalis congenita Typus Marfanと命名した。我々は，典型的Marfan症候群の1例の精神神経症状について本症候群との関連を考察しつつ報告する。