慢性炎症性脱髄性多発神経炎

慢性炎症性脱髄性多発神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：CIDP)は脱髄を特徴とする免疫介在性ニューロパチーであり，全年齢層で発症しうる後天性疾患である。慢性の経過を呈し，治療を行わなければ病勢は長期間持続しうる。また，四肢の脱力，感覚鈍麻が主症状で，稀ではあるが一部に脳神経症状や感覚性運動失調，振戦を伴う例がある。病因は今のところ不明で，髄鞘もしくは傍絞輪部を標的とする免疫応答が想定されるが，液性，細胞性両者の免疫機序の関与が指摘されるなど，病態の多様性が示唆される。急性期治療にはステロイド，免疫グロブリン大量療法，血漿浄化療法がファーストライン治療として確立している。ただし，発症後の治療介入が遅れることで，脱髄から不可逆性の軸索変性に至るおそれがある。これを回避する目的で，再発予防を期待する維持療法(進行抑制療法)が受け入れられている。「KEY WORDS」慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP），IgG4，NF155，CNTN1，治療