視床下部過誤腫による笑い発作（GSHH）

Summary

■先天性非腫瘍性病変である視床下部過誤腫に起因し1歳未満で発症する笑い発作を特徴とする．

■様々な発作型や発達遅延・行動異常も併発し視床下部過誤腫症候群という独特な臨床像を呈する．

■診断は特徴的な笑い発作とMRIでの視床下部過誤腫の確認によりなされ，脳波の意義は乏しい．

■視床下部過誤腫によるてんかんはきわめて薬剤抵抗性であり早期に外科適応を検討すべきである．

■定位温熱凝固術（SRFTC）による視床下部過誤腫の付着部での離断が，笑い発作に対して最も有効である．