食道閉鎖、肺囊胞性疾患 CPAM

●食道と気管はともに前腸から発生するため、その発生過程で分離不全が起こると合併した形態異状を生じ得る。●食道と気管の分離不全の結果、分画肺が胃、食道と交通する先天異常を前腸の発生異常ととらえた概念がbroncho-pulmonary foregut malformation(BPFM)である。●先天性食道閉鎖症には気管食道瘻、気管軟化症、気管無形成などの気道の異常を合併することが多い。●先天性嚢胞性肺疾患には先天性嚢胞状腺腫様形成異常(CCAM)、気管支閉鎖(BA)、肺分画症などがあるが各疾患は臨床経過や病態が異なる。