心不全治療

Management of heart failure in adult congenital heart disease

　成人先天性心疾患（ACHD）に伴う心不全は生活の質や予後に関与している．また，壮年期ACHD患者の増加により，今後，心不全管理の必要性は増加すると予測される．ACHDに伴う心不全は，右心不全が多い，解剖学的右室が体心室を担っている症例がある，フォンタン循環であるなど，一般の心不全と異なった特徴を示す．そのため，心不全薬物治療における大規模臨床試験にはACHD症例が含まれていないことが多い．また，ACHDに伴う心不全の薬物治療に特化した大規模臨床試験は存在しない．そのため，2025年の日本循環器学会「成人先天性心疾患診療ガイドライン」を含め，2018年の米国心臓病協会（AHA）/米国心臓病学会（ACC），2020年の欧州心臓病学会（ESC）からのACHD診療ガイドラインのいずれもが，構造的な異常や不整脈に対する介入を行った後に残存するACHDに伴う心不全に対しては，一般的なGDMT（ガイドラインに基づく標準治療）に準じて治療するべきとしている．GDMTの背景とACHDに伴う心不全の特徴を理解し，個々の病態に応じて薬物治療を選択していく必要がある．