左室緻密化障害

Left ventricular noncompaction（LVNC）

　左室緻密化障害（LVNC）は，心室壁の過剰な網目状の肉柱形成と深い間隙を形態的特徴とする心筋症であり，心内膜側に非緻密化層，心外膜側に緻密化層の二層構造を有する．その臨床像は新生児期から成人まで発症時期は幅広く，無症状の症例から高度の心機能障害を有し心移植の対象になっているものまであり，きわめて多彩である^1-3）．単一遺伝子異常のほかにも，染色体異常，筋疾患，ミトコンドリア病などの疾患に合併してみられることがあり，多数の原因があることがわかっている．LVNCはサブタイプがあり，治療と予後が異なる．心エコーによる心尖部までの十分な観察が重要であり，心臓MRIも診断に有用である．治療では，心不全治療，不整脈治療に加えて，血栓塞栓症の予防が重要である．