表皮下水疱症のすべて

表皮下水疱症は自己免疫機序による自己免疫性水疱症，あるいは遺伝子異常による先天性表皮水疱症により生じる．今回の特集では，自己免疫性水疱症に属する表皮下水疱症を扱う．自己免疫性水疱症に属する表皮下水疱症としては， 表皮⊖基底膜接着装置であるヘミデスモソームの構成分子に対する自己抗体により生じる水疱性類天疱瘡がプロトタイプである．そのほかにヘミデスモソーム構成分子以外の基底膜部構成分子や，タンパク分解酵素によるそれらの分解産物などに対する自己抗体により生じる亜型もいくつかみられる．（「はじめに」より）