皮膚筋炎の肺病変

多発性筋炎（polymyositis：PM）は，横紋筋の炎症と傷害による四肢近位筋の筋痛，筋力低下を主体とする慢性炎症性疾患で，膠原病に分類される．これに加えて特徴的な皮膚症状を有する場合に，皮膚筋炎（dermatomyositis：DM）と診断される．DMの中には，筋症状がなかったり，軽症のことも珍しくなく，皮膚症状が筋症状に先行することもある．とくに急速進行性間質性肺炎を呈する症例は， 臨床的に筋炎症状のない（検査所見では筋炎所見があるものを含む）clinically amyopathicDM（CADM）であることも多く，診断が遅れる傾向がある．皮膚症状からの早期診断が，予後を左右するといえる．また以前は，DMは特異的な自己抗体があまり検出されないと考えられてきたが，近年になってPM/DMと関連した自己抗体が明らかになってきた．自己抗体の種類によって，間質性肺炎を伴いやすいかどうか，どういうタイプの間質性肺炎を示すかも明らかになってきている．本稿では，DMにみられる肺病変について，皮膚症状や自己抗体との関連も含めて概説する．（「はじめに」より）