169．高インスリン性低血糖症の治療の留意点

はじめに

　新生児期から乳児期における低血糖症は，脳の発達に不可逆的な障害をもたらす可能性があり，その早期診断と適切な管理はきわめて重要である。高インスリン性低血糖症（hyperinsulinism：HI）は，先天性高インスリン血症（congenital HI：CHI）とも呼ばれ，膵β細胞からのインスリン分泌調節異常に起因する持続性低血糖の主要な原因である^1,2）。低血糖時にもインスリンが不適切に分泌されることで，肝臓からのグルコース産生が抑制されるだけでなく，脂肪分解の抑制により脳の代替エネルギーであるケトン体の産生も阻害され，きわめて重篤な脳エネルギー不全を引き起こす。