先天異常 先天性横隔膜ヘルニアの現状

はじめに

　先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia：CDH）は，横隔膜欠損により腹腔内臓器が胸腔内へ逸脱し，肺低形成および肺血管発達異常を生じ，出生後に重篤な呼吸・循環障害を呈する疾患である。発症頻度は約2,000～5,000出生に1例とされる。出生後は呼吸不全と肺高血圧を主体とするが，近年では心機能障害を含む循環不全も重要な病態として認識されている。