先天性横隔膜ヘルニア 先天性横隔膜ヘルニアの循環管理

「はじめに」先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia；CDH）は予後不良な先天性疾患であったが，一酸化窒素（NO）の吸入，呼吸管理方法の変遷によって治療成績は向上した1）。Nagataらによる本邦におけるCDHの治療成績は90日生存率が75％，合併奇形のないCDHの90日生存率が84％であった2）。一方，CDHの治療方法も大きく変化している。膜型人工肺（extracorporeal membrane oxygenation；ECMO）の使用頻度の減少3），肺高血圧治療の進歩4），最近では， 胎児鏡下気管閉塞術（fetal endoscopic tracheal occlusion；FETO）による胎児治療が注目されている5）。FETOは欧州を中心に重症～中等症のCDH胎児で施行されている。本邦でも重症例を対象とした安全性試験が行われている。このようにCDHの治療は胎児期から重症度によって層別化され，胎児治療が施されて出生する時代になろうとしている。このため出生後の治療も標準化されたものが必要になる。本稿では，CDHの周産期における循環動態の評価と治療について解説する。「Key words」横隔膜ヘルニア，心エコー検査，肺高血圧，心室機能