低血糖の病態、診断と治療 糖新生障害と遺伝性フルクトース不耐症

＜Key Points＞(1)空腹時低血糖をきたし、低血糖時の検査でインスリン低値、代謝性アシドーシス、乳酸高値の場合は、糖新生障害の可能性がある。(2)糖新生障害の鑑別診断には、発作時尿の有機酸分析(ウレアーゼ処理直接乾燥法)が有用である。(3)フルクトース摂取直後の低血糖では、遺伝性フルクトース不耐症が疑われる。(4)FBPase欠損症や遺伝性フルクトース不耐症では、グリセリン製剤、ソルビトールやフルクトースを含有する食品、輸液製剤、免疫グロブリン製剤などに注意する。