先天性高インスリン血症最新の診療 膵頭部病変に対する局所切除

生後3ヵ月、男児。PHHI(持続性高インスリン血性低血糖症)の膵頭部病変に対し腹腔鏡下膵頭部局所切除術が行われた。腹腔鏡による観察では病変部を確認できず、開腹手術に移行しても、術中の触診、術中超音波では病変が指摘されなかった。だが、生後2ヵ月目に行われた18F-DOPA PET診断に基づき膵尾部を温存した膵頭部切除が施行された。術後解凍固定標本では膵頭部を中心としたdiffuse typeのnesidioblastosisが考えられた。術後2年の腹部超音波では膵尾部に軽度の萎縮を認めたが、膵管の拡張像はなく、臨床的に血糖値は正常に推移している。