３．血栓性微小血管症（TMA）に対する血漿交換療法

　TMAを代表する疾患である後天性TTPは，von Willebrand factorの切断酵素であるADAMTS13に対する抗体産生による活性10％未満への低下によって生じる血小板VWF血栓形成が病因であり，抗ADAMTS13抗体除去とADAMTS13補充のためのFFPによる血漿交換療法と，免疫抑制療法としての副腎皮質ステロイドの使用が必要になるが，boostingと呼ばれる抗体の反転上昇をしばしば認める。TTP以外のTMAにおいても，一部の症例で血漿交換が有効な場合があると想定されるが，多くの場合その機序はわかっておらず，無効な場合には速やかに中止すべきである。