Topics「身近な話題・世界の話題」（153）
Erdheim-Chester病
遠矢嵩
1
,
小倉瑞生
1
,
黒川峰夫
2
Takashi Toya
1
,
Mizuki Ogura
1
,
Mineo Kurokawa
2
1東京大学大学院医学系研究科 血液・腫瘍内科学 助教
2東京大学大学院医学系研究科 血液・腫瘍内科学 教授
pp.1718-1722
発行日 2016年11月30日
Published Date 2016/11/30
DOI https://doi.org/10.20837/5201612092
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Erdheim-Chester病は骨病変を特徴とする非ランゲルハンス細胞性組織球症の一型で，極めて稀な疾患である。半数程度の症例でBRAF遺伝子変異が検出されるが，炎症と病態との関係，腫瘍性疾患との境界など，その本態について注目される点が多い疾患である。インターフェロンαやBRAF阻害薬の有効性が報告されているが，いずれも国内保険適用外であり，適切な診療指針の確立が望まれる。
