７．全身性エリテマトーデスと補体

　全身性エリテマトーデス（SLE）は代表的全身性自己免疫疾患で，病因や病態形成に補体系が重要な役割を果たしている。SLEにおける補体の役割には二面性があり，ヒト補体古典経路前期成分は，その欠損症においてSLE を高頻度に合併することよりSLE発症において抑制的に働く一方，免疫複合体による補体活性化は組織障害を惹起し，SLEの病態において促進的な役割を果たす。古典経路前期成分欠損症では，アポトーシス細胞の処理能低下やＢ細胞への自己抗原提示能の低下，インターフェロン-αの産生亢進などがSLE発症に関与する。