リン代謝と鉄代謝

Disorders of Phosphate Metabolism. Phosphate metabolism and iron deficiency.

　線維芽細胞増殖因子23（FGF23）は常染色体優性低リン血症性くる病（autosomal dominant hypophosphatemic rikets：ADHR）の原因遺伝子で，ADHRではFGF23の切断ができないためにFGF23の活性が亢進している。FGF23は腎臓でのリン再吸収とビタミンDの活性化を抑制する。鉄欠乏は，ADHRにおける病態形成で大きな役割を演じている。また，慢性腎臓病（CKD）患者はしばしば鉄欠乏状態にあるが，それによって血清FGF23が上昇する。実際にCKD患者にクエン酸第二鉄を投与するとFGF23は低下する。

　Autosomal dominant hypophosphatemic rickets（ADHR）is caused by gain-of-function mutations in FGF23 that prevent its proteolytic cleavage. Fibroblast growth factor 23（FGF23）is a hormone that inhibits renal phosphate reabsorption and 1,25-dihydroxyvitamin D biosynthesis. Low iron status plays a role in the pathophysiology of ADHR. Iron deficiency is an environmental trigger that stimulates FGF23 expression and hypophosphatemia in ADHR. It was reported that FGF23 elevation in patients with CKD, who are often iron deficient. In patients with nondialysis-dependent CKD, treatment with ferric citrate hydrate resulted in significant reductions in serum phosphate and FGF23.