１．序：CTEPH治療の新展開 ～肺高血圧症治療ガイドライン（2012年改訂版）を踏まえて～

　慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は肺高血圧症臨床分類（ダナポイント分類）のグループ４に分類される，高度の肺高血圧を主徴とする予後不良の希少疾患である。本症への治療としては，中枢型のCTEPHに対する肺動脈血栓内膜摘除術以外に有効な対応法はなく，承認された経口治療薬もこれまで存在しなかった。しかし最近，手術適応以外のCTEPHに対し，カテーテルを用いた肺動脈形成術が確立しつつある。また，経口の可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬の有効性が臨床試験で確認され，わが国でも承認申請が終了している。近い将来，CTEPHの治療は大きく変化すると思われる。