難病指定腎疾患-保存期CKDと腎代替療法期における管理
遺伝性疾患 非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)
藤澤 まどか
1
,
加藤 秀樹
,
吉田 瑤子
,
南学 正臣
1東京大学医学部附属病院 腎臓･内分泌内科
キーワード：
血漿交換
,
再発
,
腎臓移植
,
難病
,
Eculizumab
,
溶血性尿毒症症候群-非定型
Keyword:
Catastrophic Illness
,
Recurrence
,
Plasma Exchange
,
Kidney Transplantation
,
Atypical Hemolytic Uremic Syndrome
,
Eculizumab
pp.459-465
発行日 2016年4月10日
Published Date 2016/4/10
DOI https://doi.org/10.19020/J01864.2016238908
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非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)は血小板減少,溶血性貧血,急性腎障害を三徴とし,末期腎不全に至る重篤な疾患である.近年,補体関連遺伝子の異常による補体第二経路の異常活性化が原因であることが解明されつつある.治療はこれまで血漿療法が中心であったが,病態の解明とともに抗補体療法が期待され,新たにエクリズマブの2年間の血栓性微小血管症(TMA)進展抑制と寛解維持,またその忍容性が報告された.今後さらなる知見の集積が必要である.また治療法の選択や予後予測は原因遺伝子によって異なり,遺伝子の検索は今後,より重要になると予想される.
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