Klippel―Trenaunay―Weber 症候群に対する血液透析導入を行った1 例

1900 年に報告されたKlippel―Trenaunay―Weber 症候群（KTWS）はまれな先天性奇形であり，ほぼ全身にわたる混合性脈管奇形を生じる疾患であることが知られる．本症候群の脈管奇形は，慢性の播種性血管内凝固（DIC）を生じることが多く，重症の場合には血行動態へも影響を及ぼし，心不全などによる致死的な経過をたどることがある疾患である．本疾患患者のうち，50 ％以上で血栓性静脈炎を発症するとされ，予後にも関わる．根治的な治療法はなく，対症的に圧迫，切除手術，硬化療法，塞栓術などが行われる