9．腹膜偽粘液腫

腹膜偽粘液腫は，腹腔内に粘液性腹水と粘液性腫瘍を伴う病態で，発生率は50万～100万人に1人と稀な疾患である。原発はほとんどが虫垂とされている。女性に多く，卵巣転移が高率に認められることから，多くの患者は婦人科を初診とする。組織学的に低悪性度のものが大多数を占め，リンパ節転移や遠隔臓器転移をほとんど認めない。比較的緩徐に経過することが多いが，進行すると腸閉塞，消化管穿孔や癌性悪液質により死亡の原因となる。治療は，腹膜切除による腫瘍の肉眼的完全切除と温熱化学療法が有効で，完全切除が行われた際の予後は良好である。腹膜切除と温熱化学療法による治療は特殊で，本疾患の治療は専門施設で行われることが望ましい。