36 先天性免疫不全症候群

先天性免疫不全症候群の多くは乳幼児期に診断され，疾患に対応した治療計画が立てられ，易感染性を回避するような管理がなされている．思春期にあたっては，その治療を継続することが予後を良くするうえできわめて重要である．また，思春期に達するようになると悪性腫瘍，自己免疫疾患，内分泌疾患などを合併することもあり，その管理が必要になることもある．一方，思春期まで診断されていなかった先天性免疫不全症候群がこの時期になって初めて診断されることもある．そのためには思春期患者の日常診療において10 warning signsなどを手掛かりに診断することが必要である．